“心大”也是病 青岛妇儿医院血浆置换成功救治两名扩心病患儿

扩心病，全称“扩张型心肌病”，是一种以心室扩大和收缩功能减退为特点的心肌病，为心力衰竭、心脏移植和心源性猝死的原因之一。这种“心大”的疾病，常规以药物维持治疗，一旦病情突发恶化，往往陷入“无药可医”的绝境。近日，青岛市妇女儿童医院儿童重症医学中心（PICU）团队凭借精准研判与大胆突破，采用血浆置换这一先进治疗方案，成功将两名常规治疗失效、命悬一线的扩心病少女从“死神”手中夺回，创造了生命的奇迹，也为难治性扩心患儿的救治开辟了新路径。

重疾恶化，常规治疗陷入僵局

今年刚满10岁的小欣（化名）和小桉（化名），虽素不相识，却有着相似的不幸遭遇。小欣已与“心脏扩大”相伴9年，小桉也被确诊扩心病 3 年。多年来，她们遵循医嘱接受标准药物治疗，病情始终保持稳定，频繁的入院复查让她们成了医院的“老熟人”。然而，命运的残酷往往猝不及防。

前不久，小欣突然出现呼吸困难、剧烈呕吐等症状，紧急送医后检查显示，她的左室射血分数最低降至26%（正常范围为 50%-70%），伴随二尖瓣大量返流，心功能急剧衰竭，生命体征岌岌可危。另一边，小桉的病情同样凶险，除了腹痛、呕吐、乏力懒动等症状，心脏超声提示其左室射血分数降至36%，氨基末端 - B 型钠尿肽前体（BNP）水平显著升高，肝功能也出现损伤。两名女孩的病情牵动着医护人员的心。PICU团队第一时间启动强化心衰治疗，积极调整药物剂量，与病魔展开激烈抗争。但令人揪心的是，经过 20 余天的全力救治，两名患儿的症状未能缓解，心功能进一步下降，多器官受累，精神状态愈发萎靡。

精准研判，血浆置换开辟生机

常规治疗方案行不通，必须寻找新的突破口！

危急时刻，救治团队展开讨论，查阅大量国内外前沿文献，对两名患儿的病情进行深度剖析。

扩心病作为一种多因素引发的心肌疾病，感染、遗传、自身免疫机制等均可能成为致病诱因，其中自身免疫反应是关键病因之一。部分患者体内会产生高水平的抗心肌抗体，这些抗体持续攻击心肌细胞，引发炎症损伤，导致心脏病理性重塑、心肌细胞凋亡，最终出现心脏扩大和心功能下降。

这一病理机制为治疗指明了方向。

血浆置换作为一种高效的血液净化技术，其原理是将患者全血分离为血浆和细胞成分，去除含有炎性物质、毒素、免疫复合物及异常抗体的血浆，再用血浆代用品或健康人血浆替代回输，从而快速清除体内致病物质，为危重患者争取生机。该技术已广泛应用于多种儿童重症的治疗，对于抗心肌抗体阳性、常规药物治疗无效的扩心病患者，更是潜在的“救命方案”。

结合患儿既往多次免疫指标异常、抗心肌抗体阳性，以及对常规抗心衰治疗反应不佳的特点，救治团队经过反复研判、论证，团队最终决定为两名患儿实施血浆置换治疗。

技术攻坚，奇迹在期待中发生

治疗方案一经确定，PICU 团队迅速投入“战斗”。奇迹在期待中发生。小欣接受首次血浆置换后，呼吸困难、呕吐等症状便明显缓解，生命体征逐渐平稳，治疗效果立竿见影。小桉在治疗后也出现了显著好转，腹痛症状减轻，精神状态明显改善。两名患儿共接受了 5 次血浆置换治疗，各项指标持续向好：心力衰竭症状缓解，活动耐力和食欲也逐渐恢复。

病情稳定后，患儿转入心脏中心，经过后续一段时间的巩固治疗和康复护理，两名女孩顺利出院，进入随访阶段。

从命悬一线到重获新生，此次血浆置换治疗的成功应用，让两个家庭重拾希望，也标志着医院在扩张型心肌病治疗技术上再上新台阶。文/通讯员 毕乙贺 记者 丛黎